Ini Menyebabkan Hemoglobinuria Nokturnal Paroxysmal

, Jakarta - Hemoglobinuria nokturnal paroxysmal (PNH) adalah gangguan yang jarang berlaku yang menyebabkan sel darah merah rusak lebih cepat daripada yang sepatutnya. Kemusnahan sel darah merah menyebabkan gejala dan komplikasi, seperti perubahan warna air kencing, bahkan leukemia dan strok. Tidak ada faktor risiko yang diketahui untuk PNH.

Keadaan ini melibatkan gen yang dipanggil PIGA dan bukan penyakit yang diwarisi oleh ibu bapa. Penyakit ini diperoleh melalui mutasi genetik yang berlaku sepanjang kehidupan seseorang individu.

Baca juga: Ketahui Bahaya Hemoglobinuria Nokturnal Paroxysmal

Punca Hemoglobinuria Nokturnal Paroxysmal

PNH berlaku apabila mutasi menyebabkan kehilangan gen PIGA. Mutasi berlaku pada sel stem hematopoietik, yang merupakan sel di sumsum tulang yang menyebabkan pengeluaran sel darah. Sekiranya seseorang mempunyai mutasi, maka dia akan membuat sel darah yang tidak normal. Kehilangan gen PIGA menunjukkan bahawa penghidapnya tidak mempunyai lapisan protein pelindung di bahagian luar sel darah merah.

Pada sel normal, lapisan protein ini memberi isyarat kepada sistem imun bahawa sel darah merah tidak asing dan tidak boleh dihancurkan. Namun, apabila seseorang kekurangan protein ini, sistem kekebalan tubuh sebenarnya memecah sel darah merah. Orang dengan PNH mungkin mempunyai platelet darah lebih sedikit dan kemungkinan platelet tidak berfungsi.

Beberapa doktor percaya bahawa PNH berkaitan dengan sumsum tulang yang lemah. Orang dengan jenis anemia tertentu, seperti anemia aplastik lebih berisiko terkena PNH. Sebaliknya, orang dengan PNH juga berisiko lebih tinggi terkena anemia aplastik, walaupun ini tidak biasa. Dalam keadaan ini, sumsum tulang berhenti membuat sel darah baru.

Baca juga: Ujian Urin Diperlukan untuk Diagnosis PNH, Inilah Penjelasannya

Gejala Hemoglobinuria Nokturnal Paroxysmal

Gejala utama PNH adalah air kencing yang berubah warna. Ini kerana, sel darah merah yang hancur sebelum waktunya menyebabkan pembebasan hemoglobin ke dalam air kencing. Perubahan warna air kencing dapat dilihat pada waktu malam atau pada awal pagi, setelah air kencing terkumpul di pundi kencing.

Walau bagaimanapun, sebilangan orang dengan PNH tidak akan melihat perubahan warna. Hemoglobin mungkin terdapat dalam air kencing, tetapi tidak dapat dilihat dengan mata kasar. Gejala PNH lain termasuk:

  • Sakit belakang
  • Sakit kepala
  • Susah bernafas
  • Sakit perut
  • Lebam mudah.

Platelet terlibat dalam proses pembekuan darah, tetapi penyakit PNH mengurangkan atau memusnahkan platelet penderita. Oleh itu, komplikasi PNH yang sangat serius adalah pembentukan bekuan darah.

Gejala PNH boleh sangat berbeza dari satu orang ke orang lain. Sebilangan orang hanya akan mengalami gejala yang sangat ringan, sementara yang lain mungkin mengalami komplikasi yang teruk dan mengancam nyawa.

Rawatan Hemoglobinuria Nokturnal Paroxysmal

Pilihan rawatan untuk PNH berbeza-beza bergantung pada gejala yang dialami dan keparahannya. Bagi kebanyakan orang, merawat gejala berkesan untuk menguruskan PNH. Ubat untuk mengubati anemia dapat berfungsi untuk meminimumkan pemecahan sel darah dan mengurangkan risiko pembentukan gumpalan darah. Pemindahan darah juga mungkin diperlukan untuk meningkatkan jumlah sel darah merah.

Baca juga: Prosedur Rawatan Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)

Orang dengan PNH mungkin memerlukan steroid untuk menekan sistem imun sebagai sebahagian daripada pengurusan penyakit. Dalam kes ini, doktor boleh mengesyorkan vaksin untuk mengelakkan jangkitan. Orang dengan PNH juga mungkin memerlukan pemindahan darah untuk menjaga tahap sel darah dalam tahap normal.

Ubat yang dipanggil eculizumab boleh sangat berkesan pada sebilangan pesakit. Ubat ini berguna untuk menghentikan pemecahan sel darah merah dan dapat menggantikan keperluan untuk perjalanan darah. Untuk membeli ubat yang anda perlukan, cukup gunakan aplikasi . Gunakan ciri Beli Ubat apa yang ada dalam aplikasi untuk membeli ubat yang anda perlukan. Setelah dipesan, ubat tersebut akan dihantar ke destinasi. Ayuh, cepat muat turun permohonan di App Store atau Google Play!